急性琳巴細胞白血病

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急性琳巴細胞白血病 誘導緩解治療 目標是使患者迅速獲得完全緩解( complete remission，CR)， 化學治療是此階段白血病治療的基礎和主要方法。所謂完全緩解，即白血病的癥狀和 體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1.5×l09lL，血小板≥100×l09lL，白細胞 分類中無白血病細胞；骨髓中原粒細胞十早幼粒細胞（原單十幼單核細胞或原淋十幼 淋巴細胞）≤5%，M3型除瞭原粒十早幼粒細胞≤5%，還應無Auer小體，紅細胞 及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。理想的完全緩解時，白血病的免疫學、細胞遺 傳學和分子生物學異常標志均應消失。 目前多采用聯合化療，藥物組合應符合下列條件：①作用於細胞周期不同階段的 藥物。②各藥物間有相互協同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞。③各藥物不良反 應不重疊，對重要臟器損傷較小。 (1)急性琳巴細胞白血病(ALI。)的誘導緩解治療：長春新堿( VCR)和潑尼 松(Pred)組成的VP方案，是急性淋巴細胞白血病誘導緩解的基本方案。即 VCR2mg，每周靜脈註射1次；Pred Img/kg，每日分次口服，連續使用2～3周。 VP方案能使50%的成人急性淋巴細胞白血病獲完全緩解，但易復發，完全緩解期為 3～8個月。VCR的主要不良反應為末梢神經炎和便秘。VP加蒽環類藥物（如柔紅 黴素，DNR）組成VDP方案，再加左旋門冬酰胺酶(L-ASP)即為VDLP方案，後 者是推薦的急性淋巴細胞白血病誘導方案。DNR 30mg／m2靜脈滴註，1次/d，每2 周第1～3日用藥，共4周；VCR 2mg，每周第1日靜脈註射1次，共4周，I。一ASP 10 000U靜脈滴註，1次/d，第19日始連用10日；Pred Img/kg每日分次口服，連 續使用4周。完全緩解率可提高至75%～92%。完全緩解率的提高主要歸功於蒽環 類藥物，但此類藥物有心臟毒性作用。當DNR、多柔比星、伊達比星(IDA)和表 柔比星的累積量分別達lOOOmg／mz、500mg／mz、300mg／rn2和900mg／m2時，心臟 毒性的風險為1%～10%。L-ASP可能主要影響患者的DFS。L-ASP的主要不良反 應為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少和過敏反應。在VDLP基礎 上加用其他藥物，包括環磷酰胺( CTX)或阿糖胞苷(Ara-C)，可提高急性T淋巴 細胞白血病的完全緩解率和DFS。CTX所致的不良反應為出血性膀胱炎、脫發，偶 有心肌損害。常用美司鈉(Mesna)預防CTX所致的出血性膀胱炎，總劑量為CTX 的20%，首劑與CTX -起用，4小時和8小時後各重復1次。L3型急性淋巴細胞白 血病過去的完全緩觶率為30%～40%，長期存活者少見，現采用高劑量(HD) MTX+高劑量CHOP方案，完全緩解率可達70%～80%，DFS為50%。由於L。型 急性淋巴細胞白血病腫瘤負荷大、CNSL發生率高，因此需在高劑量聯合化療前先用 小劑量CVP方案預處理，以減少腫瘤負荷量，避免或減輕腫瘤溶解綜合征；同時要 加強CNSL的預防和治療，可鞘內註射地塞米松，MTX和／或Ara-C，發生CNSL 時也可聯用頭顱照射，采用HDMTX和／或HDAra-C靜脈用藥也有一定的效果。

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